1、斜坡脊索瘤的手术和放疗为什么难度这么大？
脊索瘤是一种罕见的原发性恶性骨肿瘤，具有较高的复发率。目前，脊索瘤的治疗手段主要还是依赖于手术和放疗。
然而，由于肿瘤附近的神经和血管结构（海绵窦和颈内动脉）的限制，以及放射性毒性的风险，手术切除和放疗的作用非常受限。
(相关资料图)
2、质子治疗斜坡脊索瘤的效果怎么样？
在一项回顾性研究中，对2004年-2014年期间，接受了手术和质子放疗的39名颅底脊索瘤患者的预后进行了统计。
这些患者中位年龄52岁（范围17-78岁），其中，经典型脊索瘤为31例，软骨样脊索瘤为8例。
其中，27名患者接受过1次手术切除，12名患者接受过2-3次手术切除。在接受质子放疗时，9名患者存在肿瘤造成的脑干压迫。
质子治疗的中位剂量为77.4 Gy（70.2~79.2 Gy）。
治疗结束后，患者每隔六个月接受一次核磁影响随访，评估肿瘤的治疗效果和病情进展，平均随访时间为51个月。
全体患者的5年局部控制率为69.6%，5年总生存率为81.4%。未观察到任何患者发生远处转移。
3、质子治疗出现了哪些严重的毒副作用？
30名患者未观察到急性期毒副作用或仅有1级不良反应。8名患者出现了伴随体重降低的呕吐或黏膜炎。
有一名有较大肿瘤残余的患者出现了严重的头疼以及视力衰退，住院进行了类固醇治疗。然而，这名患者在放疗2个月后，因激素治疗并发症死亡。
关于远期毒副作用，27名患者未观察毒副作用或仅有1级不良反应。
9名患者出现了2级不良反应，包括放射线坏死，听力损伤和垂体功能障碍等。1名患者出现了需要住院和临床治疗的4级放射性坏死。
在治疗经过5个月后，一名患者由于与放疗无关的胃肠道出血而死亡。
4、患者的质子照射范围是如何规定的？
放疗时的大体肿瘤体积（GTV）等于核磁上显示的未切除肿瘤，以及CT影像上确认的溶骨性破坏区域。
初始临床靶区（CTV）涵盖整个斜坡，包括初始瘤床和残余病灶区域。
对于有海绵窦受累的患者，双侧海绵窦也包括在初始临床靶区（CTV）中。
少数患者由于担心手术路径上存在潜在的肿瘤播种，因此将初始临床靶区扩大到覆盖部分手术路径。
对于肿瘤接近脑干或视觉系统的患者，脑干表面的剂量限制为63Gy，全脑干的平均剂量不超过54 Gy。
视神经和视交叉的剂量也被限制在54 Gy以内。
对于肿瘤侵及鞍背、鞍上区域，或肿瘤累及视觉系统的患者，在与患者讨论治疗风险后，将质子的点剂量提高到62 Gy，以更好的覆盖肿瘤照射范围。
总体而言，这些患者的中位大体肿瘤体积（GTV）为8.1立方厘米（范围0-79.7立方厘米）。中位照射剂量为77.4 Gy。
5、质子的剂量、肿瘤体积和预后有什么关系?
研究人员按照质子照射的大体肿瘤体积（GTV），和每立方厘米肿瘤所接受的质子剂量（D1cm3），将这39名患者分为四组，分别是：
（1）GTV小于等于20立方厘米；（2）GTV大于20立方厘米；
（3）D1cm3小于等于67 Gy；（4）D1cm3高于67 Gy。
对这四组患者的预后结果进行对比发现：
9名治疗失败（肿瘤复发）的患者，他们的大体肿瘤体积（GTV）较大，但GTV照射的质子剂量，以及每立方厘米肿瘤所接受的质子剂量都比较低。
对GTV 小于等于20立方厘米，并且每立方厘米肿瘤所接受的质子剂量高于67 Gy（RBE）的21名患者进行了47个月的跟踪随访，其5年的局部控制率为81.1％，且未观察到任何死亡。
研究人员注意到，所有的治疗失败（肿瘤复发）都发生在GTV大于10立方厘米的患者中。
另外，每立方厘米肿瘤所接受的质子剂量较低（D1cm3）也与肿瘤局部复发有显著关系。
研究得出的结论是：
大体肿瘤体积（GTV）不超过9.5立方厘米，并且每立方厘米肿瘤所接受的质子剂量（D1cm3）高于74.5 Gy，获得良好肿瘤控制的可能性约为80%。
6、颅底脊索瘤的手术目标是什么？
手术切除部分肿瘤的斜坡脊索瘤患者的复发率显著高于完全切除的患者。
此外，残留的肿瘤越小，质子照射的高剂量覆盖越完全，肿瘤的局部控制率就越高。
因此，手术应该尽可能的寻求最大限度的安全切除，特别是将肿瘤远离脑干和视觉神经，以便放疗可以提供足够高的剂量。
然而，手术的切除范围经常受到严重的神经系统并发症风险的限制。在进行放疗之前，需要寻求经验丰富的颅底手术团队，在可行和安全的前提下，实施更充分的肿瘤切除。
参考文献：
McDonald, M. W., Linton, O. R., Moore, M. G., Ting, J. Y., Cohen-Gadol, A. A., & Shah, M. V. (2016). Influence of residual tumor volume and radiation dose coverage in outcomes for clival chordoma.International Journal of Radiation Oncology* Biology* Physics,95(1), 304-311.
关键词：
